maladie rare : maladie du long sommeil

le syndrome du long sommeil

Tellement rares qu’il faut en parler. Le 28 février 2010 est la journée européenne des maladies rares. Ces nouvelles maladies dites « rares » ou « orphelines » touchent plus de 3 millions de Français, soit 1 personne sur 20 et 30 millions de personnes dans toute l’Europe. Toutes les semaines, 5 nouvelles pathologies sont découvertes dans le monde. Ce sont surtout les enfants qui sont atteints, mais certaines maladies rares peuvent se déclarer à l’âge adulte.

En fait la journée européenne des maladies raresa été retenue à la date du 29 février : une date rare à l'image de ces maladies. Mais parce que « rare » ne signifie pas « solitaire », mais « solidaire », cette journée sera fêtée cette année le 28 février. Un plan national maladies rares a été mis en oeuvre grâce aux associations de malades et notamment de l'Alliance Maladies Rares et de l'AFM. Les maladies rares font partie d'une des 5 priorités de la loi relative à la politique de santé publique du 9 août 2004. Une maladie est considérée rare, lorsqu'elle touche moins d'une personne sur 2000, soit 0,2% de la population. 80 % de ces pathologies sont d'origine génétiques, mais elles peuvent aussi être infectieuses.

Le syndrome de Kleine-Levin

Le KLS ou syndrome de Kleine-Levin découvert en 1925, se caractérise par une hypersomnie, un besoin excessif de sommeil pouvant aller jusqu'à 20 heures par jour. Il concerne surtout les adolescents et les jeunes adultes. Le syndrome de Kleine-Levin touche l'hypothalamus, la partie du cerveau qui intervient dans la régulation du sommeil mais aussi de l'appétit, du stress et des comportements sexuels. Avant les crises la personne est très souvent agressive et léthargique, elle a aussi tendance à développer une hyperboulimie et une hypersexualité. Elle a également du mal à supporter la lumière et le bruit et elle peut souffrir de désorientation et d'hallucination. Une centaine de cas a été rencensée dans le monde.
La cause de cette maladie n'est pas encore connue. Les chercheurs pensent qu'il s'agit soit d'un dysfonctionnement de l'hypothalamus, soit d'une maladie auto-immune, c'est-à-dire d'un fonctionnement anormal du système immunitaire. A l 'heure actuelle, les remèdes ne sont pas très efficaces. Cette maladie apparaît généralement vers les 15 ans et disparaît toute seule entre 25 et 30 ans.

Témoignages

C'est le cas de ce patient malade depuis l'âge de 9 ans, qui dit qu'à l'âge de 20 ans, les périodes de sommeil ont commencé à diminuer pour disparaître quand il avait 30 ans. Toutefois il reste encore sous traitement lourd (lithium, anti-dépresseur, neuroleptique, somnifère) avec pour conséquence une prise de poids et des apnées respiratoires la nuit, tandis que les bouffées délirantes, les hallucinations ont mis du temps à disparaître.
Il y a une semaine France soirnous racontait l'histoire de Louisa Ball, une adolescente vivant dans le Sud de l'Angleterre, qui peut dormir pendant 15 jours sans interruption. Les premiers symptômes de KLS sont apparus chez elle après un traitement contre la grippe en octobre 2008. Depuis les périodes de sommeil interviennent n'importe où : à l'école, en vacances, lors d'activités extra-scolaires... Et malgré ces longues heures de sommeil, il ne s'agit pas d'un sommeil réparateur. On est très loin du conte de la Belle au Bois dormant.

L.C Journaliste pour CareVox

http://www.carevox.fr/sante-maladies/article/maladie-rare-le-syndrome-du-long